出血性疾病概述
重点难点掌握出血性疾病的分类、出血特点、实验室检查、诊断及治疗原则熟悉正常及出血性疾病的止血和凝血机制了解出血性疾病的病因及发病机制一、概述二、止血及其相关机制三、出血性疾病分类四、出血性疾病诊断五、出血性疾病的防治一、概述因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。二、止血及其相关机制正常止血机制血管损伤后出血止血过程：1.血管收缩?血管变窄；?目的是减少血液流向受损区域。2.血小板堆积?血小板快速流向创伤处；?粘附在血管壁上；?凝血因子促进血小板堆积。3.纤维蛋白凝块形成?在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网。?通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似“多米诺骨牌”。血液凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分。（一）凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK（二）凝血过程1.凝血活酶2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径历史17世纪中叶：从血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态研究。19世纪初：现代凝血概念的起源；“凝块纤维”来源于血浆，命名为纤维蛋白；发现“凝血酶”。20世纪初：提出凝血理论，是外源凝血途径的基础，认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。年：“瀑布学说”，少量FXII即能使大量凝血酶原转为凝血酶；内源凝血途径的基础。上世纪90年代后：组织因子途径学说正常凝血机制1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。凝血过程的瀑布学说?内源凝血途径（intrinsicpathway）是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成过程。在体内已不再是主要的凝血途径?外源凝血途径（extrinsicpathway）是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要原因之一?共同凝血途径（