骨髓增生异常综合征（MDS），您了解吗？
撰稿：陈卓?审稿：李柳??
美编：张珊珊?许哲
白血病，又被叫做“血癌”，我们都很熟悉了，在各个影视剧中频繁出现，《血疑》、《蓝色生死恋》的主人公都是因为得了白血病这个病去世的。现在呢，另一种恶性血液病的发病率也越来越高，那就是骨髓增生异常综合征，英文缩写叫MDS，老百姓习惯称呼它为“白血病前期”。为什么得此封号“白血病前期”呢？原因是它也和白血病一样有骨髓的异常造血，且可能转化为白血病。
在国外86%MDS患者的发病年龄60岁，国内发病年龄比国外低，平均在?55岁左右，因此该病主要发生于老年人群。随着我国人口老龄化的加剧，患病人数急剧增多。国际流行病学数据表明，80岁以上人群中，MDS的发病率可达1/。
那MDS究竟是一种怎样的病呢？我们来打个比方，如果说再生障碍性贫血是一片贫瘠的庄稼地，寸草不生；白血病是庄稼地上都是杂草（白血病细胞），没剩多少好庄稼（正常细胞），那MDS就是庄稼地上结出来的都是歪瓜裂枣（病态造血，异常细胞）。MDS多攻击老年人，是一种后天获得性疾病，大多数病因不明。现有的研究资料表明：长期接触有害化学物质，如苯、杀虫剂或除草剂等、之前患肿瘤接受过放疗与化疗、电离辐射等等诸多因素都可能与本病的发生有关。MDS起源于造血干细胞，是一种最常见的血液系统恶性肿瘤性疾患。患者的骨髓干细胞发育异常，不能正常造血，导致一项或多项血细胞减少。
临床表现出与贫血相关的缺血缺氧症状（如乏力、气短、头晕、容易疲劳、心慌等），因粒细胞数量减少致各部位及各种病原菌的感染(如容易感冒、难以控制的发烧等)，因血小板低导致的皮肤黏膜的出血症状(皮肤瘀青、出血点、口鼻出血、便血、呕血甚至脑出血等严重并发症)。部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大。
如果血细胞计数异常（含血细胞减少症），医生考虑为MDS，下一步将进行骨髓穿刺以明确诊断。对骨穿不要有恐惧心理，只会抽取很少量的造血细胞，不会影响机体的正常造血，也不会留后遗症。一点不疼不可能，但事先会打麻药减缓疼痛感。除了骨髓细胞学、骨髓病理检查外还需要同时进行染色体甚至相关的基因检查，对MDS的诊断、个体化治疗方案的确定及预后判断有非常大的帮助。
MDS这个病严重吗？MDS这个病个体差异很大，生存期从几月到十余年不等。主要是根据血常规、染色体、骨髓原始细胞比例等分级，目前应用较广泛的是通过IPSS-R分型对MDS的严重程度进行分级：分成极低危、低危、中危、高危、极高危五级。随着检测手段越来越先进，疾病的分级在不断的完善中，对疾病认识越来越清楚。危险程度越高，越容易发展为白血病，生存时间越短，但不是所有的MDS均会发展成白血病。
MDS是不治之症吗？MDS的治疗目前已进入根据疾病的分级采取精准个体化分层治疗阶段，低危患者我们也有通过药物治疗生存期超过20年的患者，高危较年轻患者通过异基因骨髓移植等也有50%及以上患者达5年的总生存期以致达长期无病生存，相信随着对疾病认识的深入，免疫治疗及靶向治疗等的发展，会有越来越多的患者达到长期生存。
目前有哪些治疗手段：因为MDS个体差异较大，宜采取分层治疗。主要根据疾病的分级，年龄，及体能状况，选择不同的治疗方法：
相对低危组（低危、中危-1）以支持治疗、细胞因子、免疫调节治疗、免疫抑制治疗、中医中药攻补兼施等治疗；
相对高危组（中危-2、高危）以去甲基化治疗（地西他滨/阿扎胞苷）化疗、骨髓移植、支持治疗及配合中医中药增效解*；
目前唯一能够治愈MDS的方法是异基因造血干细胞移植，但由于MDS患者多为老年人，可移植率低。且MDS包括化疗等药物治疗总的疗效有限，无效患者生存质量差，高危患者生存期较短，针对中低危患者及高龄患者，中医药治疗本病可以发挥其优势。
中医院血液科近20余年致力于MDS的研究：MDS按照中医辨证为一邪实正虚，虚实夹杂证，*瘀为邪实，脾肾亏虚为正虚；正邪在疾病发展过程中亦存在相互消长的关系，即邪愈实而正愈虚，正愈虚而邪愈盛。故MDS的中医药治疗原则是攻补兼施，以解*化瘀为主，佐以健脾补肾之品。我们开发出古方青*散+健脾补肾汤药或联合雄性激素治疗MDS，用青*散解*散瘀，希望抑制异常克隆达“去其所害”，用培补脾肾中药或配合雄性激素促进正常造血，使其能够“气血复生”，最终达到恢复正常造血以恢复血细胞的目的。多项临床回顾性研究显示：青*散为主治疗MDS在改善血细胞方面取得了较好疗效，在治疗费用、安全性及患者生存质量方面均具有一定的优势。结合现代医学在MDS诊治方面的进展，我们在药物剂量、疗程、分层及联合西药治疗方面也正在探索规范的治疗方案。偏低危患者及高龄患者我们采用中医药治疗为主，偏高危患者采用中医药联合适当的西药治疗，体现中西医结合个体化治疗原则。
温馨提示:
：☆、有中医药治疗意愿的患者需要来我院血液科门诊就诊，由医生确定治疗方案；
☆、不要随意买药或采用别的患者的治疗方法；
☆、中医看病需有脉诊、舌诊等，尽量带患者来面诊；
☆、中药的用量、煎煮、服用方法，服药时间等谨遵医嘱；
☆、为避免重复检查，第医院的所有检查结果，病历手册及住院资料复印件等；
☆、单纯检查全血细胞分析不用空腹。
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