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TUhjnbcbe - 2021/6/8 18:27:00
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  提到儿童再生障碍性贫血,可能人们眼前会浮现出一张张稚嫩、痛苦、无助的面孔。从世界范围看,再生障碍性贫血的年发病率为百万分之二,儿童青少年群体是高危人群之一。而亚洲国家因为种族及环境的因素发生率较高,其中约有70%的病童并无明确病因。流行病学研究结果表明,中国该病患者发病率为3.3/万人/年至9.1/万人/年。而该病在发病初期表现得“沉默不语”,尽管已经出现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,但一般很难察觉。然而,一旦疾病急速进发展,便具有极大的杀伤力,患者会出现严重贫血、皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群。


  2岁多的丫丫就患有再生障碍性贫血,值得庆幸的是,她的父母在发现异医院检查,并接受了系统的治疗。丫丫在年10月因医院,查血常规时发现白细胞:3x10^9/L,血红蛋白:82g/L,血小板:8x10^9/L,BM:增生减低。活检显示:增生减退。医生建议为丫丫进行进一步检查,最终骨穿确诊为再生障碍性贫血。


  丫丫父母得知这一消息后,积极配合治疗。经过一段时间的化疗治疗后,丫丫的病情没有得到明显的改善。主治医生考虑到丫丫年纪较小,决定为其进行造血干细胞移植。与父母的配型均为半相合,为此医生联合血液科专家制定了合适的移植方案:使用丫丫父亲的骨髓与外周血,联合脐带血进行三方移植。之所以选择脐带血进行联合移植,是因为脐带血可以有效地降低术后移植物抗宿主病的发生,更好的促进造血干细胞的植入。


  方案确定后,医院向7家脐血库发出配型申请。很快,山东省脐血库在接到配型申请后,通过HLA配型检索,为丫丫找到了一份合适的脐带血造血干细胞,这份脐带血造血干细胞有核细胞数为14.82×10^8,HLA分型与丫丫4/6位点相合,经脐血库的工作人员检测后,发现其细胞的数量、活性等完全符合临床应用标准。年3月28日,丫丫顺利完成脐带血造血干细胞移植,移植过程很顺利,没有出现任何不良反应。愿丫丫能早日恢复健康。


  知识链接:儿童患者治愈率更高


  目前,我国的再障诊断和治疗技术日趋成熟,该病已不再是绝症,但晚治和乱治易导致患者死亡。师晓东表示:“如果患儿接受及时、规范的治疗,治愈率可达60%至70%,在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率会更好。”


  目前,我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫抑制疗法,推荐作为重型“再障”的标准治疗方法。


  有关专家共同呼吁,只要及时诊断和早期规范治疗,患者都有机会重获新生。患者与再生障碍性贫血抗争,需要社会各方爱心携手,对患者家庭给予从疾病认知到治疗信心等多方面的支持,不要放弃任何一个生命。

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