大纲要求:
贫血的分类、临床表现、诊断和治疗。
缺铁性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
再生障碍性贫血的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
溶血性贫血的分类。常见溶血性贫血(遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
骨髓增生异常综合征的分型、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
淋巴瘤的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、临床分期和治疗。
多发性骨髓瘤的临床表现、实验室及其他检查、诊断及分型和分期、鉴别诊断和治疗。
出血性疾病概述:正常止血机制、凝血机制、抗凝与纤维蛋白溶解机制及出血性疾病分类、诊断和防治。
特发性血小板减少性紫癜的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
出血性疾病
多发性骨髓瘤
淋巴瘤
历年真题:
1、下列选项中,符合成人ITP表现的有(多选):
紫癜四肢对称分布
多有中度脾大
可有口腔颊粘膜血泡
可有牙龈和鼻出血
2、下列可以引起原位溶血的疾病是:
遗传性球形细胞增多症
海洋性贫血
骨髓异常增生综合征
G6PD缺乏症
3、以原因不明发热为主要起病症状的霍奇金病的特征是:
一般年龄较轻
女性较多
病变较弥漫
常不累及腹膜后淋巴结
多数有局部或全身皮肤瘙痒
答案:CD、C、C
解析:
1.成人ITP(特发性血小板减少性紫癜)的发病机制为体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少。血小板减少可引起出血倾向,主要表现为皮肤、黏膜出血(C对),鼻出血、牙龈出血亦很常见(D对)。紫癜四肢对称分布为过敏性紫癜的临床特点(A错)。成人ITP体检脾脏一般不增大,但由于自身致敏的血小板经脾被破坏,病程较长者,脾脏可轻度肿大,极少见脾脏中度肿大(B错)。“粘膜出血以鼻出血、牙龈出血或口腔粘膜血疱多见(CD对)”。“(一)诊断要点…②体检脾脏一般不增大”(B错)。“(一)单纯型过敏性紫癜(紫癜型)为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布”(A错)。
2.原位溶血本质是一种血管外溶血,指骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏,可伴有*疸。骨髓增生异常综合征(MDS)因造血有缺陷,幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏,可引起原位溶血(C对)。遗传性球形细胞增多症(A错)是红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血;海洋性贫血又称地中海贫血(B错),是珠蛋白异常引起的溶血性贫血;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(D错)是遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血。三者均经过脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,均为血管外溶血,但不是原位溶血。(P)“巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征(C对)等因造血有缺陷,幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏,称为无效性红细胞生成或原位溶血,可伴有溶血性*疸,是一种特殊的血管外溶血”。
3.霍奇金淋巴瘤(HL)全身症状主要表现为发热、盗汗、瘙痒及消瘦等。30%~40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状,这类患者一般年龄稍大(A错),男性较多(B错),病变较弥漫(C对),常有腹膜后淋巴结累及(D错)。约1/6的HL患者有周期性发热,这类患者多为年轻女性,多数都有局部或全身皮肤瘙痒(E错)。
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