小玉老师将于今晚八点免费直播《病理学习题特训》，请同学们通过以下方式报名：
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全血细胞减少
出血
感染
免疫抑制治疗有效
病因
确切的病因不明，可能与下列因素有关
1.病*感染
肝炎病*等
2.化学因素
氯霉素、抗肿瘤药物、苯等
3.长期接受X线辐射、镭及放射性核素
发病机制
1.造血干祖细胞缺陷——“种子缺陷”
2.造血微环境异常——“土壤异常”
3.免疫异常——“虫子来袭”
淋巴细胞比例增高
淋巴细胞亚群比例失衡，CD8+T细胞增高
近年来倾向于认为免疫异常为主要发病机制
临床表现
1.重型再生障碍性贫血（SAA）
起病急，进展快，病情重
进行性加重的贫血
严重的感染；皮肤黏膜及内脏出血
2.非重型再生障碍性贫血（NSAA）
起病和进展缓慢，病情相对较轻
慢性贫血；感染易控制
出血倾向轻，以皮肤黏膜出血为主
实验室检查
1.血象
全血细胞减少，正细胞正色素性贫血
网织红细胞＜0.
2.骨髓象
骨髓增生减低
粒、红、巨核细胞减少
非造血细胞比例明显增高
3.发病机制检查
CD4+细胞/CD8+细胞比值下降
诊断标准
1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高
2.一般无肝、脾肿大
3.骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病
治疗
1.支持治疗
2.针对发病机制治疗
治疗——支持治疗
1.纠正贫血
Hb＜60g/L且对贫血耐受差者考虑输血
2.预防感染
3.控制出血
促凝血药物、血小板、凝血因子
治疗——针对发病机制
1.免疫抑制剂
2.雄性激素促进造血
司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮
3.造血生长因子
4.造血干细胞移植
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