第一节血液及造血系统的解剖生理
考点1造血器官及血细胞的生成
◆胚胎早期的主要造血器官：肝、脾；胚胎后期至出生的主要造血器官：骨髓。
◆血液由细胞成分和血浆组成。细胞成分包括红细胞、白细胞和血小板。
◆正常成人男性红细胞计数为(4.0-5.5)X/L，女性为(3.5-5.0)X/L；血红蛋白男性为-g/L，女性为-g/L。
◆小儿由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后2-3个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。
◆小儿白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等）：第一次交叉出现在生后4-6天；第二次交叉出现在4-6岁；6岁后逐渐与成人相似。
第二节缺铁性贫血病人的护理
考点2缺铁性贫血(IDA)的概念及病因
◆IDA:体内贮存铁缺乏致血红蛋白合成减少的小细胞低色素性贫血。
◆铁摄人不足是妇女、儿童缺铁性贫血的主要原因。慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等致铁吸收及利用障碍、长期慢性失血所致铁的丢失过多也会引起缺铁性贫血。
考点3缺铁性贫血的临床表现及实验室检查
◆组织缺铁表现：皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显；皮肤干燥；毛发干枯；指（趾）甲扁平；甚则反甲。黏膜表现为口角炎、舌炎等。
◆神经系统异常：过度兴奋、易激惹、好动，少数有异食癖。
◆心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭。
◆骨髓铁染色示骨髓细胞外铁消失，可作为诊断缺铁的金指标。
◆血清铁蛋白(SF)可作为早期诊断贮存铁缺乏的常用指标。
考点4缺铁性贫血的治疗
◆治疗原则：祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。
◆铁剂治疗有效者于用药后1周左右网织红细胞数上升，10天左右达高峰，2周左右血红蛋白开始升高，1-2个月恢复至正常。血红蛋白恢复正常后继续服用铁剂3-6个月，或待血清铁蛋白50μg/L后停药。
考点5铁剂治疗的护理
◆饮食护理：合理饮食，补铁。母乳喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重出生儿2个月左右给予铁剂。
◆口服铁剂宜在饭后或餐中服用，从剂量开始，避免与牛奶、茶、咖啡及抗酸药同服，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等。
◆口服铁剂须用吸管，服药后漱口。同时按剂量、疗程用药，防止过量中*。
◆注射铁剂时不在皮肤暴露处注射；柚取药液后更换注射针头。
第三节营养性巨幼细胞贫血病人的护理
考点6巨幼细胞贫血(MA)概念及临床表现
◆MA:由于叶酸和（或）维生素Bl2缺乏引起的贫血，多见于2岁以下婴幼儿。
◆消化系统表现：舌面呈“镜面样舌”或“牛肉样舌”：血液系统表现：除贫血一般表现外可伴有白细胞和血小板减少，出现反复感染和（或）出血；神经系统表现：末梢神经炎、深感觉障碍、共济失调。
考点7巨幼细胞贫血的实验室检查
◆外周血象：大细胞性贫血。红细胞减少较血红蛋白减少明显。血小板一般减低。
◆骨髓象：以红系增生为主；“核幼质老”现象。
考点8巨幼细胞贫血的治疗及护理
◆病因治疗为关键。
◆进食富含叶酸和维生素B12的食物，如水果、蔬菜、谷类、动物肉类、肝、肾、禽蛋类等。
第四节再生障碍性贫血
考点9再生障碍性贫血的病因及症状
◆再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血衰竭症。药物及化学物质为再生障碍性贫血最常见的致病因素，以氯霉素最多见。
◆与全血细胞减少有关，为进行性贫血、出血、感染。颅内出血与败血症为主要死亡原因。
考点10再生障碍性贫血实验室检查及治疗要点
◆外周血象：全血细胞减少；骨髓象为确诊的主要依据。
◆雄激素为治疗非重型再生障碍性贫血的常用药，可刺激肾脏产生促红细胞生成激素。
考点11再生障碍性贫血护理
◆加强预防呼吸道、口腔、皮肤及肛周的感染。
◆丙酸睾酮（雄激素的一种）为油剂，不易吸收，局部注射可形成硬块。故需采取深部、缓慢、分层肌内注射，轮换注射部位。丙酸睾酮致男性化，停药后短期内会全部消失；肝功能受损，用药定期查肝功能。
第五节血友病病人的护理
考点12血友病的病因及临床表现
◆血友病为性染色体连锁隐性遗传，是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。大多数男性患病，女性带病（携带缺陷基因）。
◆出血为本病最主要的临床表现。出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见。颅内出血是病人死亡的主要原因。
考点13血友病的治疗及护理
◆补充凝血因子是目前防治出血的重要措施。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
◆预防出血：尽量擗龟不必要的穿刺；少食带骨、刺的食物；避免使用阿司匹林等抗凝药；不要过度负重或进行剧烈的接触性活动等。
第六节特发性血小板减少性紫癜病人的护理
考点14特发性血小板减少性紫癜(ITP)的病因及检查
◆ITP的发病与免疫因素密切相关。
◆外周血象：急陸型发作期血小板20×/L，慢性型多为(30-80)×/L。
◆骨髓象：巨核细胞增加或正常。
考点15ITP的治疗要点
◆糖皮质激素为首选药物。可抑制血小板与抗体结合。用法：泼尼松每次10-20mg(3/日)，严重者可静滴氢化可的松或地米，待PLT正常后逐渐减量，小剂量(5-10mg)维持3-6个月。
◆脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏，但妊娠期或不能耐手术者禁忌。
◆急重症处理：血小板输注；静脉注射大剂量的泼尼松或丙种球蛋白。
◆ITP患者的护理：
表14-6-1ITP患者的护理
护理内容
护理措施
观察
注意出血部位、范围、出血量等
休息与活动
(30-40)x/L，出血不重一适当活动；(30-40)x/L，卧床休息
饮食
富含高蛋白、高维生素、少渣饮食
症状护理
皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出血一油纱填塞；呕血、便血一卧床休息
脑出血
20x/L应警惕脑出血，避免便秘，剧烈咳嗽
药物护理
首选药物为糖皮质激素，解释药物副作用（Cushing综合征）
患儿护理
患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示可能有颅内出血
第七节弥散性血管内凝血病人的柏硼
考点16DIC的病因及临床表现
◆感染性疾病导致DIC最多见。
◆DIC常见临床表现：出血、休克、栓塞与溶血。
考点17DIC的治疗及护理
◆肝素是治疗DIC的首选抗凝疗法。
◆抢救时迅速建立两条静脉通道；若肝素过量而出血，可静脉注射鱼精蛋白。
◆DIC潜在并发症：休克、多发性微血管栓塞、多器官功能衰竭。
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