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分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA）。国内将再障分为急性再障（亦称重型再障Ⅰ型）和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重，则称为重型再障（Ⅱ型）。
二、病因及发病机制
（一）病因
发病原因不明确，可能为
1.化学因素：氯霉素、苯。
2.物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
3.生物因素：肝炎病*、微小病*B19。
（二）发病机制
1.造血干细胞内在的缺陷：CD34+细胞中具有自我更新能力及长期培养起始的细胞（LTCIC）明显减少或缺如。
2.造血微环境异常：骨髓脂肪化、各类造血调控因子明显不同于正常人。
3.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
三、临床表现及实验室检查
（一）临床表现
1.重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
（1）快速进展的贫血：苍白、乏力、头昏、心悸、气短等。
（2）感染、发热：难以控制，呼吸道为重，全身系统均可。
（3）广泛出血：皮肤、粘膜、内脏，颅内出血危及生命。
2.非重型再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
（二）实验室检查
1.血象:全血细胞减少，网织红细胞减少。
2.骨髓象多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低；粒系及红系细胞减少；淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多；巨核细胞很难找到或缺如。
3.免疫功能检查:CD4+：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2细胞比值增高。
重型再障的血象标准是（具备3项中2项）：
（1）网织红细胞0.01，绝对值15×／L。
（2）中性粒细胞绝对值0.5×／L。
（3）血小板20×／L。
四、鉴别诊断
（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
酸溶血试验（Ham）试验、糖水试验及尿含铁血*素试验（Rous试验）均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及*疸、脾大。
（二）骨髓增生异常综合征（MDS）
血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核质发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。
（三）恶性组织细胞病
多有高热，出血严重，晚期可有肝大、*疸。骨髓中有异常的组织细胞。
五、治疗
（一）支持治疗
预防感染、避免出血、杜绝对血小板和骨髓有损伤的药物及必要的心理治疗。对症治疗包括纠正贫血，如输血；控制出血，用止血药及输注血小板；控制感染先用广谱抗生素，待细菌培养和药敏结果出来后再更换敏感窄谱的抗生素；再生障碍性贫血常合并肝损害，需要适当护肝治疗。
（二）针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗：抗淋巴／胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG），主要用于SAA；环孢素，适用于全部AA。
2.促造血治疗：包括雄激素、造血生长因子和造血干细胞移植。
［病例摘要］
男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周
半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和*物接触史，无药敏史。
查体：T36℃，P次/分，R20次/分，BP/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不*，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。
化验：Hb45g/L,RBC1.5×/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0×/L,分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分分，血清铁蛋白μg/L，血清铁μg/dl,总铁结合力μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。
［分析］
一、诊断及诊断依据(10分)
(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
(二)诊断依据
1.病史：半年多贫血症状和出血表现
2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
二、鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病
4.巨幼细胞性贫血
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检
2.骨髓干细胞培养
3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
四、治疗原则(3分)
1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子
2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑1.5分
3.中医中药:辩证施治
责任编辑：邓志勇
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1.老年人Ⅱ型糖尿病的临床表现特点是
A.症状广泛且多样化
B.起病隐匿
C.老年基础疾病多，糖尿病症状重
D.并发感染和酸中*多见
E.易发生低血糖
2.年轻女性，体检时发现尿蛋白(+)，无高血压，无水肿，肾功能正常。以下必要的检查有
A.尿酸检测
B.双肾B超
C.尿蛋白定量
D.直立试验
E.尿蛋白的选择性分析
3.Ph染色体可见于
A.毛细胞白血病
B.慢性粒细胞白血病
C.急性髓系白血病
D.慢性淋巴细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
4.能增加地高辛*性的药物是
A.苯巴比妥钠
B.维拉米
C.利多卡因
D.多巴胺
E.奎尼丁
5.全血细胞碱少，骨髓增生低下，三系血细胞碱少，这样的血象和骨髓象可见于
A.骨髓纤维化
B.非白血性白血病
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血
6.患者男性，40岁。有机磷中*后出现呼吸窘迫。胸片示：两肺斑片状阴影，氧合指数(PaO[2.gif]/FiO[2.gif]=)。正确的治疗是
A.大剂量皮质激素
B.液体出入量呈负平衡
C.呼气末正压通气
D.持续低流量吸氧
E.解磷定
7.儿童发生的心前区隆起常表示
A.右室肥大
B.左室肥大
C.胸廓发育畸形
D.发育正常
E.先心病
8.ARDS的病理生理特征主要包括
A.气道阻力增加
B.肺顺应性下降
C.肺内分流增加
D.肺泡毛细血管通透性增加
E.肺水增多
9.患者男性，28岁。全身重度浮肿，尿少，尿蛋白(+++)，血浆白蛋白14.5g/L。用强的松60mg/d2个月，尿蛋白仍为(+++)。下一步的处理措施是
A.激素+雷公藤多甙
B.激素+霉酚酸酯
C.加大激素剂量
D.激素+环磷酰胺
E.激素+氮芥
10.主动脉瓣狭窄的常见病因有
A.先天性畸形
B.老年性主动脉瓣钙化
C.动脉粥样硬化
D.风湿性
E.理化因素损伤
11.胃癌前病变及癌前状态包括
A.残胃炎
B.慢性萎缩性胃炎
C.放射性胃炎
D.慢性浅表性胃炎
E.腺瘤性息肉
12.患者男性，55岁。晨起突发呕血ml，柏油样便5次。查体：T37.5℃，P次／分，R22次／分，BP70／50mmHg。急性病容，面色苍白，两肺呼吸音清，心脏不大，HR次／分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝、脾未触及，肠鸣音活跃（12次／分）。以下哪些提示存在上消化道活动性出血
A.2～3天后又排黑色干便
B.脉搏持续加快
C.红细胞比容继续下降
D.尿量足够情况下血尿素氮持续升高
E.经快速补液输血中心静脉压仍有波动
13.患者男性，59岁。6小时前看电视时突感右侧肢体麻木，无力，2小时前全身抽搐1次，继头痛呕吐，医院急症，初步诊断为：脑栓塞。下列有助于支持本病诊断的体征包括
A.心律绝对不齐
B.眼底动脉硬化Ⅱ级
C.血压／90mmHg
D.右侧肢体肌力Ⅰ、Ⅱ级
E.心音强弱不等
14.患者女性，肥胖，查空腹血糖(FBS)9.4mmol／L，服用磺脲类降糖药。正确的服药方法有
A.需结合饮食控制治疗
B.从小剂量开始
C.可与胰岛素合用
D.餐后半小时服用
E.餐前半小时服用
15.降低血氨的药物有
A.左旋多巴
B.谷氨酸钠
C.支链氨基酸
D.精氨酸
E.胰岛素﹣胰高血糖素
16.患者男性，69岁。因呼吸困难、双下肢水肿、尿少3天入院。既往有慢性咳嗽、咳痰30余年，冬春季加重。有助于肺心病诊断的检查有
A.胸部X线检查：右心室增大
B.胸部X线检查：肺纹理粗乱、双下肺斑片影
C.心电图检查RV1+Sv5≥1.05mmV
D.心电图检查RV1+Sv5≥1.02mmV
E.肺功能检查：弥散功能障碍
17.肺炎双球菌肺炎的临床特点是
A.肺部大片炎性变
B.常继发于鼻炎、咽炎
C.易引起心脏并发症
D.恶寒、高热
E.咯铁锈色痰
18.患者经检查测定显示肾素血管紧张素系统(RAS)明显激活，主要因素有
A.利尿剂作用
B.高钾血症
C.肾灌注减低
D.血容量降低
E.精神紧张，寒冷
19.高热伴出血性皮疹可见于
A.败血症
B.肾综合征出血热
C.流行性脑脊髓膜炎
D.钩端螺旋体病
E.伤寒
20.阿米巴病的主要传染源
A.症状明显的患者
B.无症状包囊携带者
C.慢性患者
D.受感染的动物
E.恢复期患者
1.ABE2.BCDE3.BCE4.BE5.ABCE
6.ABCE7.ABE8.BCD9.ABDE10.ABD
11.ABE12.BCDE13.ADE14.ABE15.BD
16.AC17.ADE18.ACDE19.ABE20.BCE
2.直立试验有助于排出生理性尿蛋白，尿蛋白的选择性分析有助于区别肾小球／肾小管性尿蛋白尿。
5.溶血性贫血一般仅涉及到红细胞的破坏，多数不伴有白细胞和血小板的减少，且由于骨髓代偿性增生，红系增生明显活跃；非白血性白血病外周血白细胞数不高，伴有贫血和血小板减少，骨髓增生减低，但原始细胞占有核细胞比例达到白血病的诊断标准；骨髓纤维化和阵发性睡眠性血红蛋白尿一般骨髓增生是活跃的，但在疾病的晚期也可出现造血衰竭而表现为骨髓增生减低也可以表现为全血细胞减少。再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭，增生低下，最终导致全血细胞减少。
6.对于有机磷中*后出现呼吸衰竭者，应尽早进行机械通气，使用复能剂应尽早使用。皮质激素可减轻肺、脑、喉等水肿。肺水肿应使液体出入量呈负平衡。
9.肾病综合症在使用足量、足疗程激素无效后可加用其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、氮芥、霉酚酸酯、雷公藤多甙等，而不宜再加大激素剂量。
13.脑栓塞与心房纤颤有关，与血压和眼底动脉硬化无关，右侧肢体肌力Ⅰ、Ⅱ级说明有脑损害，心音强弱不等，心律绝对不齐说明患者有心房纤颤。
14.糖尿病治疗中饮食控制是基础，磺脲类药物的正确服用方法是餐前30分钟，从小剂量起始以免引起低血糖。患者肥胖，提示胰岛素分泌功能尚可，一般无需胰岛素治疗。
16.心电图右心室肥大心电图检查RV1+Sv5≥1.05mmV和胸片右心室增大的表现可为诊断肺心病的重要依据。
18.利尿剂、精神紧张、寒冷、肾灌注减低、血容量降低均可引起RAS系统激活。
20.慢性患者、无症状包囊携带者、恢复期患者粪便中可持续排出包囊，因此是阿米巴病的主要传染源，故选BCE。
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