福州治白癜风最好的医院 http://pf.39.net/bjzkbdfyy/140108/4323414.html年12月，叱咤生意场的老板吴某突然出现胸闷、乏力症状。55岁正是心血管疾病的高发年龄，再加上主要症状是心脏位置的胸闷，所以吴某自然而然地去心内科就诊。谁知辗转了深医院，医院给的诊断都不尽相同，有说是冠状动脉粥样硬化，有的诊断为心律失常，有的认为是病*性心肌炎，医院直接下诊断为原发性心肌损害（也就是不明原因心肌损害）。医院轮番给吴某上了抗冠心病、抗心律失常、抗病*、营养和保护心肌、利尿等治疗，可是7个多月过去了，吴某的病情非但没有好转，相反胸闷、乏力症状越来越严重。散步途中犯病，医院直到年6月的一天，吃完晚饭和生意医院门口的吴某又犯病了。实在是强撑不住严重的胸闷、乏力的症状，吴医院的急诊科。医院就直接被送进了ICU（重症监护室）。原来，吴某当时血压极低（76/44mmHg），已经到了休克状态，而且还伴有严重的低钠血症（血钠mmol/L）。经升压、补液、纠正低钠血症等对症支持处理后，吴某的胸闷、乏力症状稍缓解。随后的检查结果如多浆膜积液、肌钙蛋白升高、心脏舒张功能降低、心室间隔增厚、心电图Q波等均提示为吴某有严重的心肌损害，但是心肌损害的原因究竟是什么呢？医院的问题医院的医生。吴某的血常规显示轻度贫血（g/L）、球蛋白显著下降等指标医院医生的重视。于是当即请来了血液内科医生为吴某进行会诊。血液科进一步为吴某完善了一系列相关检查：●免疫球蛋白组合：IgG3.2g/L，IgM＜0.2g/L，IgA0.24g/L，均为显著下降。●血清轻链λ.5mg/L，κ7.71mg/L，λ/κ75.55；尿轻链λ.5mg/L，κ36.5mg/L，λ/κ46.91。●β2-MG3.0mg/L。●骨髓形态可见23%浆细胞；免疫分型可见37%单克隆浆细胞且伴免疫表型异常。●FISH可见t(11;14)易位形成的CCND1/IGH融合基因阳性，未见1q21扩增、p53缺失、RB1缺失。●染色体核型分析：未见明显异常。●骨髓病理示刚果红染色阳性。●中轴骨CT提示多处骨质破坏。至此，吴某被明确诊断为：多发性骨髓瘤（λ轻链型，DSIII期，ISSⅡ期，R-ISSⅡ期，mSMART低危）、系统性轻链型淀粉样变性、心功能不全慢性心力衰竭心功能III级、低白蛋白血症、颈椎病术后、腰椎间盘突出症。多发性骨髓瘤了解一下
多发性骨髓瘤误诊率高达50%-70%
多发性骨髓瘤是一种好发于中老年的浆细胞恶性增殖性肿瘤，发病率约为2～3/10万。随着国内人口老龄化，发病率呈逐年增高趋势，据美国统计其发病率超过了急性白血病，排在所有血液恶性肿瘤的第二位，占血液肿瘤的10%。其特征为骨髓浆细胞异常增生集聚、单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，临床常伴有多发性骨损害、高钙血症、贫血、肾脏损害、感染、淀粉样变性导致的脏器功能不全等症状。其中骨损害的表现，包括骨质疏松、压缩性骨折、穿凿样骨缺损，严重的发生病理性骨折。大多数病人在确诊之前的2-5年就开始有骨痛症状。听了血液科医生的话，吴某恍然大悟：“早在2年多以前，我就开始颈椎痛、腰痛，为此还去做了颈椎手术，但是术后疼痛非但没任何改善，反而越来越严重，原来是多发性骨髓瘤捣的*，回想起来早在那时可能已经得了这个病”。由于多发性骨髓瘤的临床表现多样，缺乏特异性，症状涉及肾内科、骨科、心内科等科室，临床误诊率高。据多个荟萃分析结果表明，国内本病误诊率高达50%-70%。因此当出现相关线索时，要及时进行多发性骨髓瘤的筛查。淀粉样变性是各种原因导致的异常蛋白折叠或沉积在组织或器官，导致相应组织与器官的肿大、脏器功能不全甚至衰竭。迄今至少发现约30多种淀粉样蛋白可导致淀粉样变性。由轻链导致的淀粉样变性称为轻链型淀粉样变性，它既可以是原发性系统性疾病（患者不符合多发性骨髓瘤诊断标准）单独存在，也可以作为多发性骨髓瘤的合并症同时存在。约10%的多发性骨髓瘤患者合并轻链型淀粉样变性，其中舌、肾脏、心脏、骨髓、皮下脂肪是常被累及的器官和组织。结合吴某张口和伸舌受限、唾液分泌减少、心肌损害、骨髓活组织检查提示刚果红染色阳性，考虑多发性骨髓瘤合并的系统性轻链型淀粉样变性至少累及到了舌、心肌和骨髓等组织。心脏淀粉样变性是多发性骨髓瘤的难治性并发症，在传统细胞*化疗时代，患者生活质量极差、生存时间非常短，容易猝死。新治疗手段提高了患者的无病生存期和总生存期进入21世纪以来，由于新药不断涌现，尤其近几年新的治疗手段包括新一代的蛋白酶体抑制剂、新的免疫调节剂、单克隆抗体、靶向药物、嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞、造血干细胞移植等方法在临床使用，明显提高了患者的无病生存期及总生存期，且治疗副作用明显减轻，患者耐受性和依从性显著提高，中位生存期达到5-8年，不少患者超过了10多年，可以设想假以时日，多发性骨髓瘤的临床治愈也许不是梦想。既然诊断清楚了，治疗也有望，于是吴某很快被转入血液科进行治疗。至今为止，第2程化疗后吴某的胸闷、乏力症状基本消失，评估多发性骨髓瘤病情为非常好的部分缓解（VGPR），第4程化疗后达完全缓解（CR）。随着多发性骨髓瘤病情的缓解，吴某口干症状减轻，张口及伸舌也明显好转，心脏功能也明显恢复，最关键的是再也没有胸闷、乏力症状了。曾经叱咤风云的吴老板，又生龙活虎地回到了幸福的生活和生意场中……
科室介绍
医院（医院、深圳医院）血液科是深圳罗湖地区唯一的血液病防治中心，科室设有独立门诊及住院病房。
学科带头人陈海飞博士是江苏省血液病专业委员会委员，原南京*区血液病专业委员会委员，中国国医药教育协会造血干细胞移植及细胞治疗专业委员会委员，获全*医疗成果奖2项，南京*区医疗创新奖2项。
现有医生队伍均具有硕士研究生以上的学历，其中博士2名，编制床位15张，展开床位20张，其中层流病床4张。
建立了恶性血液病的细胞学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及靶向测序技术平台用于精准诊断及全面评估患者病情，成功开展了免疫化疗、分子靶向治疗、难治复发白血病大剂量化疗、再生障碍性贫血的免疫强化治疗、出凝血性疾病的规范化诊疗等项目外，还可开展血浆置换、血细胞分离、干细胞采集等治疗项目。
不久的将来，还将开展自体造血干细胞移植和CAR-T(经基因工程编辑的嵌合抗原受体T细胞)治疗恶性血液病技术。
诊疗范围
急慢性白血病的诊断及治疗淋巴结肿大鉴别及淋巴瘤的诊疗恶性浆细胞病，尤其多发性骨髓瘤的诊疗骨髓增生异常综合征的分层治疗骨髓增殖性肿瘤(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)的诊断及治疗血细胞采集分离术及血浆置换术各类贫血的诊断及治疗各类出凝血疾病的诊断及规范化治疗不明原因的血细胞增多或减少
学科带头人
陈海飞，医学博士、副主任医师,获第二*医大学硕士、苏州大学血液学博士学位。现医院血液科主任。原解放*一00医院血液科副主任，原南京*区血液肿瘤中心副主任。中国医药教育协会造血干细胞移植及细胞治疗专业委员会委员、江苏省血液专业委员会委员、原南京*区血液病专业委员会委员、医院学会多个血液学组委员及抗癌协会委员。为多家英文杂志编委及审稿。从医20多年来，擅长多发性骨髓瘤为代表的浆细胞病、淋巴细胞肿瘤、急性白血病、重型再生障碍性贫血、出血性疾病的诊断与造血干细胞微移植治疗，在疑难及少见血液病的诊断和处理方面积累了丰富的临床经验。发表SCI论文10余篇，在国内外血液学专业期刊发表论文50余篇，主持参与科研项目10余项，获全*医疗成果奖、*区医疗技术创新奖各2项，主编医学著作一部、参编《多发性骨髓瘤理论与实践》一部。
作者：血液内科陈海飞
编辑：罗医宣
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